Mensen met deze ziekte kunnen uiteindelijk niet goed meer lopen. Ze hebben moeite met balanceren, zoals een zeer dronken iemand heeft. Een rollator of zelfs een rolstoel is dan nodig om zich te kunnen verplaatsen. Een ander symptoom die bij veel mensen met ADCA voorkomt is het moeite hebben met spreken. Doordat de coördinatie van de spieren wordt aangetast, zijn deze mensen erg afhankelijk van hulp van andere mensen.

Naast het niet meer goed kunnen lopen en spreken, zijn er ook nog andere symptomen die vaak bij verschillende ADCA-varianten naar voren komen: gehoorproblemen, problemen met het zicht (kenmerkend aan ongeregelde oogbewegingen of juist zeer trage oogbewegingen), epilepsie, spasme, kauw- en slikproblemen en Parkinson-achtige symptomen. Tevens kan een bepaalde ADCA-variant betrekking hebben op het geheugen: dementie kan ook een symptoom zijn. Er kan worden verondersteld dat elke variant van ADCA een ander deel van de kleine hersenen aantast. Vandaar dat niet elke patiënt dezelfde symptomen vertoont. Al deze symptomen hebben een grote negatieve impact op het leven van ADCA-patiënten en hun omgeving, dus de ziekte is een groot probleem.