Wat is ADCA?

  • ADCA is een erfelijke en langzaam verergerende hersenziekte van 'de kleine hersenen'. Het is een zeldzame erfelijke vorm van Ataxie. Ataxie is een stoornis van het bewegen. De balans en de coördinatie van het bewegen zijn aangedaan. Als je kijkt naar ADCA kom je ook het woord progressief neurodegeneratief tegen. Progressief neurodegeneratief betekent dat de aandoening van het zenuwweefsel steeds meer achteruitgaat. Het wordt veroorzaakt door beschadiging van de kleine hersenen, de kleine hersenen worden ook wel cerebellum genoemd. Het is ook betrokken bij de voortbeweging en bij het bewaren van het evenwicht.

  • De genetisch bekende typen van de ziekte ADCA worden aangeduid als SCA (spinocerebellaire ataxie). De diverse SCA’s hebben veel klinische overeenkomsten. Binnen één type SCA kunnen de klinische verschijnselen sterk verschillen. SCA’s komen over de gehele wereld voor. Wel zijn er bij een aantal SCA-typen opmerkelijke verschillen in het voorkomen per land beschreven. Naast deze verschillen lijkt SCA minder vaak voor te komen bij mensen van het negroïde ras. Dit is het ras van de donkerhuidige Afrikaanse bevolking.